sexta-feira, 22 de fevereiro de 2013

Proteína que causa a demência Fronto-temporal e a Esclerose Lateral Amiotrófica


Pesquisadores da Clínica Mayo, em Jacksonville, Flórida, descobriram uma proteína anormal que se acumula nos cérebros de muitos pacientes com doenças neurodegenerativas, como a esclerose lateral amiotrófica, também chamada de doença de Lou Gehrig, e a demência frontotemporal.

A equipe de pesquisa da Clínica Mayo descobririu uma proteína anormal chamada C9RANT. Um erro no processo celular altamente regulado pelo qual as proteínas são geradas, causaria a produção anormal de C9RANT. A equipe desenvolveu um anticorpo que pode detectar agregados de proteínas específicas e insolúveis que está presente em pacientes com mutações no gene C9ORF72, que foi previamente identificado por pesquisadores da Clínica Mayo como a causa genética mais comum de ELA e demência frontotemporal.

Dr.Petrucelli é neurocientista molecular e afirma que “esta nova descoberta esclarece sobre a forma de como a mutação causa esses transtornos e nos fornece um marcador que nos ajuda a monitorar a progressão da doença em pacientes com este transtorno e, potencialmente, combater a doença”.

Esses aglomerados de proteína podem ser a causa da morte neuronal e da toxicidade nestas doenças. Assim, pode ser possível para as terapias quebrar os aglomerados ou, em primeiro lugar, evitar a acumulação de proteína.
Os pesquisadores esperam que, no futuro, isso venha a ser testado através de uma punção lombar.

Demência fronto-temporal é a forma mais comum de demência neurodegenerativa de início precoce, após a doença de Alzheimer. É caracterizada por mudanças de comportamento, personalidade e linguagem devido a uma perda de massa cinzenta no lobo frontal do cérebro.

A Esclerose, por sua vez, destrói células nervosas motoras que controlam a atividade muscular essencial, como falar, andar, respirar e engolir.
Esta nova descoberta resulta de uma constatação relatada em 2011 simultaneamente por pesquisadores da Clínica Mayo e cientistas do National Institutes of Health.


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